QUE ES UNA HEMOGLOBINOPATIA.

Grupo de trastornos hereditarios poco comunes que comprometen la estructura anormal de la molécula de hemoglobina. dichos trastornos abarcan a diferentes tipos.

ALGUNAS HEMOGLOBINOPATIAS.

Algunos tipos de hemoglobinopatias son:

Hemoglobinopatia inestable: trastorno provocado por la sustitución de un aminoácido situado en el interior de la cadena globínica por otro. El grado de hemólisis (ruptura de hematíes) es variable y puede ser incrementado por infecciones o ciertos medicamentos oxidantes. Como tratamiento hay que evitar la toma de medicación oxidante, en algunos casos se realiza esplenectomía (extracción del bazo).
Hemoglobinopatía S Homocigota (SS) o anemia drepanocitica: anemia grave con atrofia del bazo, crisis de dolor con fiebre. Como tratamiento hay que evitar cambios de temperatura, la deshidratación e infecciones.
Hemoglobinopatia M: trastorno provocado por la perdida de capacidad funcional de la hemoglobina comportándose como metahemoglobina. Cianosis irreversible, a menudo poliglobulia . Carece de tratamiento.